“34억원 주사의 기적”…걷지 못하던 영국 소년, 4년 만에 혼자 걷고 수영까지 작성일 01-01 43 목록 <div id="layerTranslateNotice" style="display:none;"></div> <div class="article_view" data-translation-body="true" data-tiara-layer="article_body" data-tiara-action-name="본문이미지확대_클릭"> <section dmcf-sid="HFGzaqYC5l"> <figure class="figure_frm origin_fig" contents-hash="d26e1cf1aee54084c0b16623829bfd305e76659e33b368727f6b98fcdff51fa8" dmcf-pid="X3HqNBGh1h" dmcf-ptype="figure"> <p class="link_figure"><img alt="졸겐스마" class="thumb_g_article" data-org-src="https://t1.daumcdn.net/news/202601/01/chosun/20260101142704924pinn.jpg" data-org-width="1536" dmcf-mid="7z8cIxu5GO" dmcf-mtype="image" height="auto" src="https://img1.daumcdn.net/thumb/R658x0.q70/?fname=https://t1.daumcdn.net/news/202601/01/chosun/20260101142704924pinn.jpg" width="658"></p> <figcaption class="txt_caption default_figure"> 졸겐스마 </figcaption> </figure> <p contents-hash="c3cbd14829e9314aeb56f53b601bc18676dad71a0af32ec434f0bd6db7ccc583" dmcf-pid="ZU5Kc9ZvXC" dmcf-ptype="general">희귀 질환인 척수성 근위축증(SMA)을 앓고 있는 영국의 5세 소년이 ‘세계에서 가장 비싼’ 유전자 치료제를 맞은 지 4년 만에 기적적으로 걷게 됐다.</p> <p contents-hash="a4cb16a163783e3e8349db2a511276dfd3c4a7f4e7de12869673af25e4458c5e" dmcf-pid="5u19k25TZI" dmcf-ptype="general">31일 영국 BBC는 이 소년이 이젠 혼자 걷고 수영도 할 수 있을 만큼 회복했다고 보도했다.</p> <p contents-hash="ea63012bd6e3f1e471fae83b326b29d56445231596cc722f892b180eb46bcb4d" dmcf-pid="17t2EV1y1O" dmcf-ptype="general">소년의 이름은 에드워드 윌리스-홀(Willis-Hall). 태어난 지 두 달쯤 됐을 때 척수성 근위축증 진단을 받았다.</p> <p contents-hash="3caec9cf18cc86ab89f5bf840332aaea7df07ca810ff2d53c648c337ddd552a6" dmcf-pid="tzFVDftWZs" dmcf-ptype="general">척수성 근위축증은 척수의 전각 세포가 손상돼 근육으로 가는 운동 신호가 전달되지 못하면서 근육이 점점 약해지는 유전성 질병으로, 영유아기에 많이 발병한다. 특히 1형 SMA를 가지고 태어난 아이들은 평균 수명이 고작 2년에 불과할 정도로 치명적인 질환이다. 시간이 갈수록 근육이 너무 퇴화돼 나중엔 숨 쉬는 것조차 쉽지 않기 때문이다. 영국 국립보건서비스(NHS)에 따르면 영국에선 척수성 근위축증을 앓는 아기가 매년 60~80명 정도 태어난다.</p> <p contents-hash="30f7fdea0005436d72365ea20107d907f9b8de471426bee0ca9e5a18770d42b2" dmcf-pid="Fq3fw4FYZm" dmcf-ptype="general">에드워드는 생후 5개월 무렵, NHS 지원을 받아 스위스 제약사 노바티스가 개발한 척수성 근위축증 치료제 ‘졸겐스마’를 맞았다.</p> <p contents-hash="e9f7139baa7ef79c2f3a84b8178db7fdc27d7a3e4157eca9b0168f3089832608" dmcf-pid="3B04r83Gtr" dmcf-ptype="general">척수성 근위축증은 보통 SMN1 유전자가 제 기능을 하지 못해 생기는데, 이 약은 우리 몸에 SMN1 유전자 대체본을 넣어줌으로써 필요한 단백질을 계속 만들어내는 역할을 한다. 단 한 번의 정맥 주사로도 치료가 가능하다. 1회 접종 가격은 179만파운드(약 34억원)나 한다. 영국 NHS는 2021년 이 약에 대한 국민 무상 의료 서비스를 승인한 바 있다.</p> <p contents-hash="51ddfd47da42afe9addc15a8a22568cff8acd77ce577641f202dfb4b1da97ffb" dmcf-pid="0bp8m60HXw" dmcf-ptype="general">에드워드 역시 NHS 지원 덕분에 생후 5개월 무렵 졸겐스마를 무상으로 맞을 수 있었다. 투약 후 에드워드의 상태는 놀랍게 호전됐다. 지난해 10월에는 약해진 근육 탓에 어긋나 있던 양쪽 고관절 수술을 무사히 마쳤고, 최근에는 스스로 20~30걸음을 뗄 수 있게 됐다.</p> <p contents-hash="6534a44e2a0973ccd2514b5fb72a2fca3cd22f3626b667996a5804a58269c058" dmcf-pid="pKU6sPpXZD" dmcf-ptype="general">수영도 시작했다. 특히 물에 혼자 뜰 수 있게 됐다고 한다. 척수성 근위축증을 앓는 영유아들은 보통 근육이 너무 약해 자연스럽게 물에 뜨는 힘(부력)이 거의 없다. 그만큼 근육이 회복됐다는 뜻이다. BBC는 “에드워드가 올해 초등학교에 입학했고, 이젠 친구도 많이 사귀기 시작했다”고 보도했다.</p> <p contents-hash="1433576d09e689af0774ff43153a45464364c2fd2baa4eca434cf10eda3ded4e" dmcf-pid="U9uPOQUZGE" dmcf-ptype="general">에드워드가 주사를 맞던 2021년 당시만 해도 졸겐스마는 세계에서 가장 비싼 약이었으나, 최근 이보다 비싼 신약들이 속속 등장하고 있다. 혈우병 치료제 ‘록타비안’은 1회 약 290만달러(약 41억원), 뒤셴 근이영양증 치료제 ‘엘레비디스’는 1회에 약 320만달러(약 46억원)에 달한다.</p> </section> </div> <p class="" data-translation="true">Copyright © 조선일보. 무단전재 및 재배포 금지.</p> 관련자료 이전 ‘만삭 유산’ 박시은♥진태현, 2세 노력 멈춘다 “내려놓을 줄도 알아야” 01-01 다음 정부, 쿠팡 청문회 후속조치…“끝까지 책임 묻겠다” 01-01 댓글 0 등록된 댓글이 없습니다. 로그인한 회원만 댓글 등록이 가능합니다.
